19 października 2022

Co to jest białaczka limfoblastyczna? Objawy i rokowania

Ostra białaczka limfoblastyczna to rodzaj nowotworu krwi, w którym dochodzi do rozwoju ogromnej liczby niedojrzałych limfocytów. Choroba szybko się rozwija i wymaga natychmiastowego podjęcia leczenia. Opiera się ono głównie na chemioterapii.

Ostra białaczka limfoblastyczna to choroba wieku dziecięcego – 80% wszystkich przypadków dotyczy małych pacjentów, a pozostałe 20% rozpoznawane jest u osób dorosłych. Sprawdź, jakie są przyczyny powstania tego rodzaju białaczki i jakie objawy jej towarzyszą. Dowiedz się, w jaki sposób lekarz stawia rozpoznanie i jakie są rokowania w białaczce limfoblastycznej.

Co to jest białaczka limfoblastyczna?

Nowotwory hematologiczne, czyli dotyczące krwi, stanowią mocno zróżnicowaną grupę schorzeń. W zależności od tego, z których komórek szpiku kostnego się wywodzą, wyróżnia się nowotwory układu krwiotwórczego (z białych krwinek, tzw. białaczki) i nowotwory układu limfatycznego (z komórek układu limfatycznego, tzw. chłoniaki). Wśród białaczek wymienia się kilka typów, a jednym z nich jest białaczka limfoblastyczna. W przebiegu tej choroby dochodzi do transformacji nowotworowej komórki prekursorowej limfocytów. Charakteryzuje się ona klonalną proliferacją (zdolnością pojedynczych komórek do mnożenia się), zaburzeniem dojrzewania i kumulacją limfoblastów w szpiku kostnym, krwi obwodowej i innych narządach. 

U kogo rozwija się ostra białaczka limfoblastyczna?

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszym nowotworem złośliwym u osób poniżej 20 lat. Najczęściej chorują na nią dzieci w wieku 4–5 lat. W przypadku osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowań – do 24 r.ż. i po 80 r.ż. Jak dotąd nie poznano w pełni przyczyn powstania białaczki limfoblastycznej. Najczęściej podawany jest udział czynników środowiskowych i genetycznych. Czynniki genetyczne to różnego rodzaju zmiany w materiale genetycznym młodych form limfocytów, takie jak rearanżacje genów, translokacje genów i ich mutacje. Wśród czynników środowiskowych wymienić można: powtarzające się dawki promieniowania jonizującego, infekcje (wirus HTLV-1), związki chemiczne (farby, rozpuszczalniki, związki fosforoorganiczne). W przypadku części chorób genetycznych obserwuje się zwiększoną częstość występowania ostrej białaczki limfoblastycznej. Dotyczy to m.in.: nerwiakowłókniakowatości, zespołu Blooma, zespołu Downa.

Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy

Ostra białaczka limfoblastyczna ma złożony obraz kliniczny. Chorobie towarzyszy szereg dolegliwości, w tym przede wszystkim:

  • objawy ogólne – uczucie zmęczenia, ból kości i stawów, gorączka, 
  • objawy związane z nieprawidłową produkcją krwinek, m.in.:
    • objawy niedokrwistości – blade zabarwienie skóry, zmniejszona tolerancja wysiłku, przyspieszony rytm serca, zaburzenia koncentracji, bóle zamostkowe, duszność,
    • objawy neutropenii – zaburzenia układu odpornościowego, a zatem wzrost ryzyka infekcji,
    • objawy małopłytkowości – bardzo łatwe siniaczenie, krwawienia z dziąseł i nosa, wydłużone krwawienie, wybroczyny na skórze, rzadziej obserwuje się krwawienia z przewodu pokarmowego, dróg rodnych czy moczowych,
  • objawy związane ze wzrostem lepkości krwi – ryzyko zmniejszenia, w ciężkich przypadkach zamknięcia światła naczyń krwionośnych, w efekcie tego może dojść do niedotlenienia tkanek, to z kolei przejawia się m.in.: zaburzeniami widzenia, dusznością, zaburzeniami neurologicznymi (np. problemami z koncentracją, bólem głowy),
  • objawy związane z naciekiem limfoblastów na narządy, m.in.: 
    • limfadenopatia – powiększenie węzłów chłonnych, guzy w śródpiersiu powodujące ucisk na drogi oddechowe,
    • objawy neurologiczne – bóle głowy, zaburzenia świadomości, nudności, wymioty,
    • powiększenie śledziony (splenomegalia) i wątroby (hepatomegalia), którym towarzyszą m.in.: uczucie pełności w brzuchu, nudności, wymioty, ból brzucha, obrzęki w obrębie kończyn, a w przypadku powiększenia wątroby dodatkowo świąd i zażółcenie skóry.

Ostra białaczka limfoblastyczna – rokowanie

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej jest złe. Choroba postępuje bardzo szybko. Jeśli leczenie nie zostanie podjęte, to pacjent umiera w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Szybkie podjęcie leczenia znacznie podnosi szanse chorego. Odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 45–50%, przy czym rokowanie jest gorsze w przypadku osób dorosłych. Ostra białaczka limfoblastyczna wiąże się u nich nierzadko z koniecznością przeszczepienia szpiku kostnego. Wyleczalność znacznie spada z wiekiem. Odsetek 5-letnich przeżyć dla osób poniżej 30 lat wynosi 54%, w wieku 30–44 lat – 35%, w wieku 45–60 lat – 24%, powyżej 60 lat – 13%.

Rozpoznanie i leczenie białaczki limfoblastycznej

W przypadku pojawienia się jakichkolwiek dolegliwości, które mogłyby wskazywać na białaczkę limfoblastyczną, pacjent powinien skierować się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Ten na podstawie badania podmiotowego (dokładnego wywiadu), badania przedmiotowego i podstawowych badań laboratoryjnych, takich jak morfologia krwi pełna, może skierować pacjenta to hematologa, czyli specjalisty zajmującego się leczeniem chorób krwi. Podstawą w rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej jest badanie szpiku kostnego, który poddaje się badaniom immunologicznym i genetycznym. Badanie histopatologiczne szpiku pobranego metodą trepanobiopsji wykonuje się, jeśli nie można uzyskać szpiku przy użyciu biopsji aspiracyjnej. Przy występowaniu cech zajęcia układu nerwowego wykonywane jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego z oceną morfologiczną i immmunofenotypową. W celu uzupełnienia informacji o stanie chorego wykonywane są badania obrazowe, zwłaszcza: RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa głowy, USG jamy brzusznej.

W leczeniu białaczki limfoblastycznej wykorzystuje się chemioterapię. To leczenie wysokospecjalistyczne, prowadzone w oddziałach hematologicznych. Ogólny schemat leczenia przedstawia się następująco:

  • I etap – leczenie indukujące (indukcja remisji), np. winkrystyna, antracykliny,
  • II etap – leczenie konsolidujące (konsolidacja remisji), np. cyklofosfamid, arabinozyd cytozyny,
  • III etap – profilaktyka lub leczenie zajęcia układu nerwowego, np. metotreksat,
  • IV etap – leczenie podtrzymujące, np. 6-merkaptopuryna, metotreksat.

W przypadku niepowodzenia terapeutycznego skuteczną metodą może być przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Przeszczep szpiku to procedura inwazyjna, związana z dużym ryzykiem powikłań.

 

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian 

 

Bibliografia

  1. G.W. Basak, J. Dwilewicz-Trojaczek, W.W. Jędrzejczak, Hematologia kompendium, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2019.
  2. Ostra białaczka limfoblastyczna. Online: https://podyplomie.pl/wiedza/wielka-interna/695,ostra-bialaczka-limfoblastyczna [dostęp: 29.09.2022].
  3. T. Robak, K. Warzocha, Hematologia, Via Medica, Gdańsk 2016.