12 sierpnia 2022

Co to jest pęcherzyca? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia pęcherzycy

Pęcherzyca to choroba skóry o przewlekłym przebiegu i autoimmunologicznym podłożu. Charakteryzuje się obecnością pęcherzy śródnaskórkowych lub w jamie ustnej. Do jej powstania predysponują niektóre leki, oparzenia słoneczne czy inne toczące się w organizmie choroby autoimmunologiczne.

Pęcherzyca to choroba, która przybrać może jedną z dwóch głównych postaci. Wymienia się pęcherzycę liściastą i zwykłą, która ma zdecydowanie cięższy przebieg. Sprawdź, jakie objawy pojawiają się w przebiegu tej choroby, w jaki sposób lekarz stawia rozpoznanie oraz na czym polega leczenie pęcherzycy.

Co to jest pęcherzyca?

Pęcherzyca to autoimmunologiczna choroba skóry. W jej przebiegu dochodzi do wytworzenia przez organizm autoprzeciwciał, które niszczą znajdujące się w desmosomach (połączeniach międzykomórkowych) białka adhezyjne, warunkujące mechaniczną ciągłość skóry. Przeciwciała, oddziałując na funkcję desmosomów, odpowiadają za powstawanie akantolizy (utraty łączności między komórkami naskórka i błony śluzowej) i tworzenie się pęcherzy. Są to tzw. przeciwciała pemphigus. Choroba najczęściej stwierdzana jest w populacji osób w wieku 30–60 lat. Sporadyczne są przypadki pęcherzycy u dzieci.

Jakie są przyczyny powstania pęcherzycy?

Badacze sugerują podłoże genetyczne pęcherzycy. Jednak nie wyjaśniono w pełni, jakie zmiany DNA mogłoby doprowadzić do rozwoju choroby. Wśród czynników predysponujących do pęcherzycy wskazuje się na stosowanie niektórych leków, w tym m.in.: niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. fenylbutazonu), leków przeciwnadciśnieniowych z grupy ACE-inhibitorów (np. kaptoprylu), penicylaminy. Do rozwoju choroby może dojść w wyniku działania światła słonecznego lub oparzenia skóry u osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi (np. reumatoidalnym zapaleniem stawów, pemfigoidem). Dodatkowo w przypadku pęcherzycy jamy ustnej wskazuje się na wpływ pokarmów zawierających związki disulfidowe i tiolowe, jakie obecne są m.in. w czosnku i cebuli. 

Jakie są rodzaje pęcherzycy?

Specjaliści wyróżniają dwa podstawowe rodzaje pęcherzycy. Są to:

  • pęcherzyca zwykła – przeciwciała skierowane są w niej przeciw desmogleinie 3 i często też desmogleinie 1. Dotyczy głównie osób starszych. Choroba ma ciężki przebieg. Z uwagi na zbliżony obraz kliniczny powinna być różnicowana m.in. z pemfigoidem, aftami, rumieniem wielopostaciowym, nawrotową opryszczką błon śluzowych, zespołem Stevensa-Johnsona. W jej obrębie wyróżnia się następujące postacie:
    • pęcherzyca bujająca – poza typowymi dla pęcherzycy zwykłej objawami w jej przebiegu stwierdza się obecność brodawkujących, przerosłych ognisk w pachwinach, okolicach otworów ciała, fałdów skórnych,
    • pęcherzyca opryszczkowata – charakteryzuje się występowaniem zmian rumieniowo- pęcherzykowych,
    • pęcherzyca brazylijska (endemiczna),
  • pęcherzyca liściasta – przeciwciała skierowane są w niej przeciw desmogleinie 1, ze względu na podobny obraz kliniczny powinna być różnicowana m.in. z erytrodermią różnego pochodzenia, wypryskiem łojotokowym. W jej obrębie wyróżnia się następujące postacie:
    • pęcherzyca rumieniowata,
    • pęcherzyca opryszczkowata,
    • pęcherzyca łojotokowa.

Objawy pęcherzycy

Typowym objawem pęcherzycy zwykłej jest występowanie wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych, które wykazują dużą tendencję do pękania. W wyniku tego dochodzi do powstania nadżerek oraz zmian złuszczających. Zmiany pojawiają się obwodowo. Najczęściej umiejscawiają się na tułowiu, karku, twarzy, owłosionej skórze głowy, w okolicy pachowej. W zdecydowanej większości przypadków stwierdza się również obecność zmian na błonie śluzowej jamy ustnej. Rzadziej pęcherze obserwuje się w obrębie strun głosowych, spojówek, przełyku, jamy nosowo-gardłowej. Nierzadko zmiany na błonach śluzowych rozwijają się kilka tygodni, a nawet miesięcy wcześniej niż zmiany na skórze. Wśród objawów pęcherzy zwykłej wymienia się także: zmiany rumieniowe, które są podłożem dla pęcherzy, świąd, ból na skutek powstania ubytków w skórze, a w przypadku ich pojawienia się w błonie śluzowej jamy ustnej chorzy mogą mieć problemy z połykaniem, czyli tzw. dysfagię. Umiejscowienie zmian w obszarze strun głosowych może spowodować bezgłos. Pęcherze znikają bez pozostawiania blizn.

W przypadku pęcherzycy liściastej zmiany dotyczą wyłącznie naskórka. Pojawiają się głównie na skórze tułowia. Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej są to wiotkie pęcherze, które łatwo pękają. Dodatkowo występują nadżerki i rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające, a czasem również zmiany o charakterze poronnym. U niektórych chorych pojawia się erytrodermia. To uogólnione zajęcie skóry przez chorobę. Stan ten charakteryzuje się łuszczeniem i zaczerwienieniem ponad 90% powierzchni skóry. W przebiegu pęcherzycy liściastej mogą rozwinąć się też troficzne zmiany włosów i paznokci.

W obu postaciach pęcherzy pojawia się niekiedy tzw. objaw Nikolskiego. Polega on na spełzaniu, oddzielaniu się naskórka na skutek ucisku, tarcia skóry czy błony śluzowej. Dodatkowo występuje tzw. objaw Asboe-Hansena. Charakteryzuje się on poszerzeniem powierzchni skóry zajmowanej przez pęcherz na skutek naciśnięcia jego pokrywy. 

Rozpoznanie i leczenie pęcherzycy

Rozpoznaniem i leczeniem pęcherzycy zajmuje się dermatolog. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu podmiotowym, badaniu przedmiotowym – stwierdzeniu typowych objawów pęcherzycy (pomocna może być w tym Skala aktywności pęcherzycy wg Murrell). Najważniejszym badaniem diagnostycznym w diagnostyce pęcherzycy jest bezpośrednie badanie immunopatologiczne skóry lub błon śluzowych. Wykonane może zostać pośrednie badanie immunofluorescencyjne. Lekarz zleca również badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał pemphigus. W pęcherzycy miano przeciwciał krążących koreluje z aktywnością procesu chorobowego. Dlatego wykonywanie ich oznaczenia w regularnych odstępach czasu jest niezwykle ważnym czynnikiem w monitorowaniu stanu pacjentów z tą chorobą. Metody immunoblotu i immunoprecypitacji mają charakter testów uzupełniających. Badanie histopatologiczne nie jest obligatoryjne, ale w szczególnych przypadkach może być pomocne.

Leczenie pęcherzycy ma charakter ogólny i miejscowy. Leczenie ogólne opiera się na farmakoterapii z wykorzystaniem glikokortykosteroidów (deksametazonu, prednizonu) razem ze środkami immunosupresyjnymi (metotreksatem, azatiopryną, cyklofosfamidem), a w bardzo ciężkim przebiegu choroby dożylnie podawane są cyklosporyna czy inne środki. Przed rozpoczęciem leczenia ogólnego glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi konieczne jest wykonanie: rentgenografii klatki piersiowej, morfologii z rozmazem, poziomu glikemii na czczo, stężenia albumin i globulin, kreatyniny i elektrolitów, badania ogólnego moczu, transaminaz, g-glutamylotranspeptydazy, fosfatazy alkalicznej.

Jednocześnie prowadzone jest leczenie miejscowe. Codziennie pacjent powinien wykonywać odkażające kąpiele. Na nadżerki aplikuje się aerozole z antybiotykami, środkami odkażającymi, glikokortykosteroidami, na zmiany łojotokowe i ogniska rumieniowo-złuszczające – maści z glikokortykosteroidami. Leczenie pęcherzycy błon śluzowych wymaga stosowania zawiesin kortykosteroidów ze środkami odkażającymi, a w przypadku nadkażenia zmian – leków przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych bądź neomycyny i kortykosteroidów. Osobom z nadżerkami na błonie śluzowej jamy ustnej zalecana jest wizyta u dietetyka i ułożenie odpowiedniej diety, która nie będzie dodatkowo podrażniać zmian. Chorzy powinni też pamiętać o ochronie ciała przed promieniowaniem UV, stosując odpowiednie filtry, odzież ochronną i nakrycia głowy.

 

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian

 

Bibliografia

  1. K.M. Bickle, T.M. Roark, S. Hsu, Autoimmune Bullous Dermatoses: A Review, „American Family Physician” 2002, nr 65, s. 1861–1670.
  2. S. Jabłońska, S. Majewski, Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006. 
  3. K. Juczyńska, A. Woźniacka, A. Żebrowska i wsp., Trudności terapeutyczne u pacjenta z pęcherzycą liściastą, „Forum Dermatologicum” 2016, t. 2, nr 1, s. 41–43.
  4. C. Kowalewski, M. Dmochowski, W. Placek i wsp., Diagnostyka i leczenie pęcherzycy — konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, „Przegląd Dermatologiczny” 2014, nr 101, s. 147–155.