Czym jest ceruloplazmina? Badanie i przyczyny niewłaściwego stężenia enzymu

Ceruloplazmina to enzym uczestniczący w transporcie miedzi w organizmie. Jego oznaczenie stosowane jest w diagnostyce metabolizmu tego składnika mineralnego. Stanowi też podstawę w procesie rozpoznawania choroby Wilsona, czyli uwarunkowanego genetycznie zaburzenia przenoszenia miedzi w organizmie. Dowiedz się więcej na temat badania ceruloplazminy. Sprawdź, czy należy się do niego specjalnie przygotować i jakie jeszcze mogą być przyczyny nieprawidłowego poziomu tego enzymu. 

Ceruloplazmina – co to jest?

Ceruloplazmina, dla której określenia stosowana bywa też nazwa „ferroksydaza”, to enzym należący do grupy oksydaz. Oksydazy uczestniczą w procesie przenoszenia wodoru na tlen, co powoduje powstanie nadtlenku wodoru lub wody. Ceruloplazmina to enzym, który w przeważającej większości, bo w około 90%, zbudowany jest z miedzi – zawiera w swojej cząsteczce 6 atomów tego pierwiastka. Jest głównym nośnikiem miedzi, formą magazynowania tego składnika w wątrobie, a w przypadku gdy zachodzi taka potrzeba, uwalniana go z powrotem do krążenia. Ceruloplazmina jest syntetyzowana przez hepatocyty, czyli komórki wątrobowe.

Jaką funkcję pełni ceruloplazmina?

Ceruloplazmina pełni w organizmie liczne funkcje. Przede wszystkim znana jest:

• z udziału w procesie transportu miedzi we krwi,
• metabolizmie żelaza i transporcie tego składnika mineralnego we krwi,
• utleniania polifenoli i diamin aromatycznych
• obrony organizmu w sytuacji stresu oksydacyjnego (jest przeciwutleniaczem, chroniącym organizm przed niebezpiecznym działaniem wolnych rodników).

Enzym ten zaliczany jest do białek ostrej fazy. To grupa białek we krwi, które są syntetyzowane przez wątrobę, a ich stężenie ulega zmianie w odpowiedzi na toczący się w organizmie proces zapalny. Ceruloplazmina jest główną oksydazą obecną w osoczu krwi. Aktywuje szlaki biochemiczne kwasu askorbinowego, norepinefryny, neuroprzekaźników – serotoniny, noradrenaliny, związków sulfhydrylowych.

Na czym polega badanie ceruloplazminy?

Materiałem do badania ceruloplazminy jest krew. Sama procedura pobrania materiału do analizy nie różni się w żaden sposób od tej, jaka stosowana jest w badaniu morfologicznym krwi. Badanie ceruloplazminy nie wiąże się dla pacjenta z żadnymi konsekwencjami zdrowotnymi. Samo pobranie krwi zajmuje od kilku do kilkunastu sekund. Oznaczenie stężenia ceruloplazminy to jedno z typowych badań laboratoryjnych, po którym można wrócić do swoich codziennych obowiązków. Nie ma przeciwwskazań do badania ceruloplazminy, jednak należy je wykonywać na wyraźne zlecenie lekarza, gdyż poza wymienionymi niżej wskazaniami nie ma ono wartości diagnostycznej.

Ile wynosi norma ceruloplazminy?

Za prawidłowy poziom ceruloplazminy we krwi przyjęta została wartość od 200 mg/l do 600 mg/l [1]. Należy jednak zaznaczyć, że porównanie wyników badania ceruloplazminy z zakresem referencyjnym jest niewystarczające do określenia przyczyny złych wyników. Pacjent powinien zgłosić się z nimi do specjalisty, a najlepiej do lekarza, który skierował go na oznaczenie poziomu ceruloplazminy. Specjalista dokona interpretacji wyników badania, uwzględniając jednocześnie wiadomości uzyskane w wywiadzie medycznym, w badaniu przedmiotowym czy w innych badaniach. Dodatkowo może skierować pacjenta na testy uzupełniające, w tym m.in. na oznaczenie miedzi w surowicy czy na badanie miedzi wydalonej wraz z moczem.

Ceruloplazmina – kiedy powinniśmy wykonać badanie?

Oznaczenie ceruloplazminy w osoczu zalecane jest:

• przy podejrzeniu zaburzeń w gospodarce jonami miedzi,
• przy podejrzeniu choroby Wilsona, na co wskazywać mogą takie objawy, jak: drżenie ciała, mimowolne ruchy, trudności w mówieniu, trudności w połykaniu (dysfagia), słaba artykulacja (dyzartria), spastyczność, brak koordynacji, dystoniczne postawy, sztywność mięśni,
• w diagnostyce zespołu Menkesa,
• u osób z marskością lub zapaleniem wątroby o nieznanym pochodzeniu, u których obserwuje się dodatkowo zaburzenia mowy i drżenie kończyn górnych.

Oznaczenie poziomu ceruloplazminy służy monitorowaniu leczenia pacjentów z nadmiarem lub niedoborem miedzi.

Czy badanie ceruloplazminy wymaga przygotowania?

Badanie ceruloplazminy wymaga od pacjenta pewnego przygotowania. Na pobranie krwi do analizy należy zgłosić się w godzinach porannych. Pacjent powinien być na czczo. Ostatni posiłek powinien spożyć do godziny 18 w przeddzień badania. Miedź dostarczana jest do organizmu m.in. z niektórymi produktami spożywczymi. Jej poziom zależy od rytmu dobowego lub od tego, co zostało spożyte w danym dniu. Na badanie ceruloplazminy należy zgłosić się wypoczętym, unikać stresu i wzmożonej aktywności fizycznej. Bezpośrednio przed pobraniem krwi do badań pacjent powinien przez mniej więcej kwadrans odpocząć. Dodatkowo wskazane jest omówienie z lekarzem ewentualnego odstawienia zażywanych leków. W przypadku nieprawidłowego przygotowania do badania uzyskany wynik nie będzie miarodajny.

Za wysoki poziom ceruloplazminy – przyczyny

Lista możliwych przyczyn podwyższonego stężenia ceruloplazminy we krwi jest dość długa. Znalazły się na niej m.in.:

• ziarnica złośliwa (znana też jako choroba Hodgkina, choroba nowotworowa układu chłonnego) i inne choroby nowotworowe,
• reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie jelit, zapalenie trzustki i inne stany zapalne,
• choroba Alzheimera,
• zawał mięśnia sercowego,
• okres pooperacyjny,
• choroby zakaźne.

Do fizjologicznego podniesienia poziomu ceruloplazminy dochodzi w czasie ciąży, u kobiet stosujących antykoncepcję hormonalną czy u osób palących papierosy. 

Obniżony poziom ceruloplazminy – przyczyny

Wiele jest potencjalnych przyczyn zbyt niskiego stężenia ceruloplazminy. Za niedobór tego enzymu odpowiadać mogą m.in.: zespół nerczycowy, zbyt wysoki poziom witaminy C w organizmie, niedobór miedzi. Obniżone stężenie ceruloplazminy obserwowane jest w przebiegu chorób wątroby, aceruloplazminemii (rzadko występującego, genetycznie uwarunkowanego zaburzenia metabolizmu żelaza), choroby Parkinsona. Niedobory ceruloplazminy występują również w zespołach utraty białka czy w stanach z obniżoną syntezą białek.

Za niski poziom ceruloplazminy nasuwa podejrzenie choroby Menkesa. Tzw. choroba kręconych włosów to genetycznie uwarunkowana choroba neurodegeneracyjna, która charakteryzuje się niezdolnością organizmu do metabolizowania miedzi dostarczonej razem z pokarmem. Naturalnie do wchłaniania miedzi dochodzi w jelitach. U osób z chorobą Menkesa ten proces nie zachodzi, co jest wynikiem nieprawidłowości w genie ATP7A, kodującym transportującą miedź ATPazę. Choroba Menkesa jest chorobą sprzężoną z płcią i częściej występuje u chłopców.

Obniżony poziom ceruloplazminy wpisuje się w obraz choroby Wilsona. To dziedziczona autosomalnie recesywnie choroba genetyczna, w której dochodzi do mutacji w genie ATP7B. Koduje on białko – ATPazę ATP7B – odpowiedzialne za aktywny transport miedzi w komórkach wątrobowych i wydalanie tego pierwiastka z żółcią. Choroba Wilsona polega zatem na genetycznym niedoborze ceruloplazminy. W efekcie tego dochodzi do odkładania się miedzi w narządach i stopniowego ich uszkodzenia. Początkowo gromadzi się ona w wątrobie, a po przekroczeniu możliwości magazynowania tego narządu miedź trafia do innych tkanek, w tym zwłaszcza do mózgu, oczu i nerek.

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Bibliografia

1. R. Krysiak, B. Okopień, Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii, „Polski Merkuriusz Lekarski” 2008, t. 25, nr 145, s. 61–63. 
2. M. Arredondo, M. González, M. Olivares i wsp., Ceruloplasmin, an indicator of copper status, „Biological Trace Element Research” 2008, t. 123, nr 1–3, s. 261–269.
3. A. Członkowska, Wilson disease, „Nature Reviews. Disease Primers” 2008, t. 4, nr 1, s. 21.
4. S. Lutsenko, A. Gupta, J. Burkhead i wsp., Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance, „Archives of Biochemistry and Biophysics” 2008, t. 476, nr 1, s. 22–32.
5. D. Wierzbicka, G. Gromadzka, Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen: trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza u człowieka, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej” 2014, nr 68, s. 912–924.

Oceń artykuł