Ile lat żyje się z chorobą Wilsona?

Pytanie: Ile się żyje od momentu zdiagnozowania choroby Wilsona?

Odpowiedź: Nie da się udzielić jednoznacznej odpowiedzi na to pytanie. Gromadzenie się w tkankach miedzi, spowodowane defektem białka odpowiadającego za jej wydalanie do żółci, zwykle wywołuje pierwsze objawy w dzieciństwie lub młodości. Choroba powoduje m.in. zmiany w wątrobie,  układzie nerwowym, sercu i oczach (pierścień Kaysera i Fleischera). Najpoważniejsze objawy dotyczą uszkodzenia wątroby prowadzącego do jej niewydolności. W przypadku ostrej niewydolności wątroby śmiertelność jest wysoka, o ile nie wykona się pilnego przeszczepienia narządu. W postaci przewlekłej rokowanie co do życia jest dobre, pod warunkiem wczesnego rozpoznania i wdrożenia leczenia.

A: lek. Agnieszka Żędzian